Болезнь Гиршпрунга — это тип врожденного заболевания при котором нервные волокна части толстой кишки отсутствует, что означает затруднение перемещения кала, приводящего к накоплению и закупорке внутри толстой кишки.
В результате этого отдел кишки перестает участвовать в процессе пищеварения, что проявляется длительными запорами — дефекации (опорожнения прямой кишки) совершаются один раз в 5-7 дней или даже реже, что может длиться на протяжении нескольких лет до постановки диагноза и начала лечения). В тяжелых случаях стул может появиться только после клизмы.
Чаще всего заболевание проявляет себя с первых дней и недель жизни ребенка: появляются запоры, ребенок беспокоен, плачет, наблюдается отставание в весе и росте. Встречается, в основном, среди мальчиков. Реже диагностируется в подростковом возрасте (например, на диспансеризации (периодическом медицинском осмотре) или при подозрении на другое заболевание кишечника и без лечения быстро развивается и приводит к тяжелым последствиям.
Причины
Заболевание является врожденным (возникает внутриутробно), иногда наследственным (передается от родителей к детям). На сегодняшний день, молекулярно-генетические исследования показали, что мутации (стойкие преобразования в совокупности генов, происходящие под влиянием внешней или внутренней среды) в гене, ответственном за проявление болезни Гиршпрунга встречаются у половины больных с положительным семейным анамнезом (наличие в семье человека с данной болезнью).
Симптомы болезни Гиршпрунга
Общие симптомы зависят от протяженности поражения и степени отсутствия ганглиев (скоплений определенных нервных клеток, которые участвуют в двигательной функции кишечника) в стенке толстой кишки. Чем меньше отсутствует ганглиев, тем позднее проявляется болезнь.
- Отсутствие самостоятельного стула (запор) с детства. Это основной симптом заболевания. Больные постоянно прибегают к клизмам.
- Увеличение окружности живота («лягушачий живот»)
- Отсутствие позыва к дефекации (опорожнению прямой кишки).
- Изредка может возникать диарея (жидкий стул).
- Периодическая боль по ходу толстой кишки.
- Метеоризм (усиленное образование газов в животе).
- Периодическое вздутие живота.
- Наличие « каловых камней» (плотные затвердевшие каловые массы).
- Отравление организма токсическими веществами, накапливающимися в кишечнике из-за застоя кишечного содержимого — при тяжелом течении заболевания и длительном анамнезе.
- Частичная гетерохромия (неодинаковая окраска различных участков радужной оболочки одного глаза. Является результатом относительного избытка или недостатка меланина (пигмента).
Лечение болезни Гиршпрунга
Постановка диагноза болезни Гиршпрунга — показание к хирургическому вмешательству. Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) — по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки.
Консервативное лечение малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению
- Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты
- Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами
- Применение очистительных клизм
- Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных растворов
- Витаминотерапия.
dr.degtjarenko@gmail.com
