Врожденная аномалия — болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — это тип врожденного заболевания при котором нервные волокна части толстой кишки отсутствует, что означает затруднение перемещения кала, приводящего к накоплению и закупорке внутри толстой кишки.

В результате этого отдел кишки перестает участвовать в процессе пищеварения, что проявляется длительными запорами — дефекации (опорожнения прямой кишки) совершаются один раз в 5-7 дней или даже реже, что может длиться на протяжении нескольких лет до постановки диагноза и начала лечения). В тяжелых случаях стул может появиться только после клизмы.

Чаще всего заболевание проявляет себя с первых дней и недель жизни ребенка: появляются запоры, ребенок беспокоен, плачет, наблюдается отставание в весе и росте. Встречается, в основном, среди мальчиков. Реже диагностируется в подростковом возрасте (например, на диспансеризации (периодическом медицинском осмотре) или при подозрении на другое заболевание кишечника и без лечения быстро развивается и приводит к тяжелым последствиям.

Причины

Заболевание является врожденным (возникает внутриутробно), иногда наследственным (передается от родителей к детям). На сегодняшний день, молекулярно-генетические исследования показали, что мутации (стойкие преобразования в совокупности генов, происходящие под влиянием внешней или внутренней среды) в гене, ответственном за проявление болезни Гиршпрунга встречаются у половины больных с положительным семейным анамнезом (наличие в семье человека с данной болезнью).

Симптомы болезни Гиршпрунга

Общие симптомы зависят от протяженности поражения и степени отсутствия ганглиев (скоплений определенных нервных клеток, которые участвуют в двигательной функции кишечника) в стенке толстой кишки. Чем меньше отсутствует ганглиев, тем позднее проявляется болезнь.

  • Отсутствие самостоятельного стула (запор) с детства. Это основной симптом заболевания. Больные постоянно прибегают к клизмам.
  • Увеличение окружности живота («лягушачий живот»)
  • Отсутствие позыва к дефекации (опорожнению прямой кишки).
  • Изредка может возникать диарея (жидкий стул).
  • Периодическая боль по ходу толстой кишки.
  • Метеоризм (усиленное образование газов в животе).
  • Периодическое вздутие живота.
  • Наличие « каловых камней» (плотные затвердевшие каловые массы).
  • Отравление организма токсическими веществами, накапливающимися в кишечнике из-за застоя кишечного содержимого — при тяжелом течении заболевания и длительном анамнезе.
  • Частичная гетерохромия (неодинаковая окраска различных участков радужной оболочки одного глаза. Является результатом относительного избытка или недостатка меланина (пигмента).

Лечение болезни Гиршпрунга

Постановка диагноза болезни Гиршпрунга — показание к хирургическому вмешательству. Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) — по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки.

Консервативное лечение малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению

  • Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты
  • Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами
  • Применение очистительных клизм
  • Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных растворов
  • Витаминотерапия.

Дегтяренко Сергей Петрович
Записаться на прием: 066 786 50 23, 048 743 03 97
Одесса, Ак. Заболотного, 26
Одесская областная клиническая больница

Свои вопросы и отзывы Вы можете оставлять на моих страницах:
Одесский Форум
Facebook

dr.degtjarenko@gmail.com

Поговорим о недостаточности анального сфинктера